一歩前進 〜意味性認知症の夫と〜

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zoom RSS 463.進行性核上性麻痺(PSP)

<<   作成日時 : 2017/11/24 23:52   >>

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2009年に前頭側頭葉変性症(FTLD)と診断された時と同じように、ネットで病気の情報を集めようとしています。
当時よりも、FTLDよりも情報量は多いです。
でもPSPS-FTD(進行性核上性麻痺症候群の前頭側頭認知症タイプ)についての情報はほんの少ししか見つけられません。

ほとんどが典型的なPSP リチャードソン症候群(PSP-RS)が中心です。

認知症といえばアルツハイマー型だけが注目されているように、まだまだ知らない、知られていないことがわかりました。


「進行性核上性麻痺」とはどのような病気ですか

脳の中の大脳基底核、脳幹、小脳といった部位の神経細胞が減少し、転びやすくなったり、下方を見ることがしにくい、しゃべりにくい、飲み込みにくいといった症状がみられる疾患です。初期にパーキンソン病とよく似た動作緩慢や歩行障害などがみられて区別がつきにくいこともありますが、パーキンソン病治療薬があまり効かず、効いた場合も一時的のことが多く、経過がより早く進む傾向があります。

難病情報センター
進行性核上性麻痺(指定難病5)  より抜粋
http://www.nanbyou.or.jp/entry/4114


[進行性核上性麻痺とはどういう言葉の意味ですか]
Progressive “進行性”とは−病気が,診断された時から末期の段階まで,典型的には3年から10年の間,時間経過につれてゆっくりと悪くなること意味します。
Supranuclear “核上性”とは−眼球の上下方向の動きをコントロールしている脳幹の領域を意味します。
Palsy “麻痺”とは−弱くなること,ここでは眼球が動かなくなる”麻痺”を指します。

  全国進行性上性麻痺の患者・家族会(PSPのぞみの会)
    http://pspcbdjapan.org/index.htm/
      「PSPで分かっていること」より抜粋

PSP進行性核上性麻痺  診療とケアマニュアルver.4
http://plaza.umin.ac.jp/~neuro2/pdffiles/PSPv4.pdf
詳しく、わかりやすく書かれています。
MRIで特徴的な中脳の萎縮が見られる。
中脳の上部にハチドリの嘴状の萎縮がありハミングバードサインと呼ばれている。

今日の臨床サポート
https://clinicalsup.jp/jpoc/
進行性核上性麻痺

その中のエビデンス「PSPでは認知行動異常を来しやすい」
というレポートも興味深く読みました。


進行性核上性麻痺ー日本神経病理学会
http://www.jsnp.jp/pdf/cerebral-14

病理学のこのレポートが一番すっきりして、なるほどと思えました。

PSPはCBDと同じくニューロンとグリアの両方に4リピート型の異常なリン酸化タウが蓄積するタウパチーであり、病理確定診断はタウ異常構造物のタイプと分布に基づいている。PSPはCBDの近縁疾患であり、ともに臨床・病理にバリエーションに富む疾患であり前頭側頭葉変性症(FTLD)に属する。

PSPもCBDも病理診断で診断される。臨床ではPSPS、CBS。
ならば、FTLDも病理診断でなければはっきりしない?
ということでしょうか?
亡くなってから脳を開いて見ないとわからない・・・。
臨床診断は予測でしかない・・・・。

非定型PSPの特徴
PSPの亜型として定型型(PSP-RS)と変性領域(タウ病変の分布など)が異なるいくつかの非定型的PSPが報告されている。各タイプの頻度は、PSP-RSが約50〜60%、PSP−Pが約30%とされている。その他の非定型PSPは少数で、PSP−FTDが4%、PSP-CBDが3%と報告されている。


大脳皮質優位群PSP−RSより大脳皮質が強調されるタイプとして、PSP-FTD、PSP-PNFA、PSP-CBD、PSP-PLSが報告されている。
PSP-FTD(PSP-with frantotemporal dementia)病初期に行動異常や認知機能障害が目立ち、前頭側頭型認知症(FTD)と診断されるPSP症例があるが、進行するとPSP-RSと同じ症状を呈するに至る。PSP-FTDではPSP-RSと較べて皮質下神経核の病変は同じ程度あるが前頭葉のタウ病変が高度と報告されている。


PSP-FTD進行性核上性麻痺前頭側頭型認知症タイプ
臨床診断では、PSPS-FTD進行性核上性麻痺症候群前頭側頭型認知症タイプとなる。
夫はこのタイプのPSPらしい。

PSP-PNFA(進行性非流暢性失語タイプ)
非流暢性失語は失構音(アナルトリー)喚語困難の二つの要素で構成されるが、多数のPNFA例を分析した報告では失構音のみの場合はPSP,失構音に喚語困難を伴う場合はCBDであることが多いという。PSP-PNFAでは早期に失構音が現われる。大脳病変は左下前頭回を中心に前頭・側頭・頭頂に広がる一方で、皮質下神経、脳幹の病変が軽く、PSP-RSに特徴的な症状に乏しい。
このタイプは、ますます診断が難しそう。


夫は中脳の萎縮が2009年の初診時の画像ですでに見られるのだそうです。

指定難病の判定基準の項目に今の状態は合致します。


[総括]
お勉強に疲れてきたので、一度まとめます。

PSPS-FTDという診断をいただいたのですが、わからないのです。

調べてみてわかった事は「診断は難しい」ということです。

「SD(意味性認知症)ではないかもしれない」という疑問はずっとありました。

PSPもFTLD(前頭側頭葉変性症)に属するなら、夫は「前頭側頭葉変性症」です。


「左側頭葉優位のピック病」というのが一番ピッタリくると思っていました。


語義失語で始まった症状は、脱抑制の症状も加わって、これもSDの症状かと思っていたら、小刻み歩行の症状が現われ、向精神薬を中止しても、すくみ足、歩行困難、転倒、そして急な嚥下困難の症状。
「PSPやCBDのような症状が現われるFTLD」というのかもしれません。

中脳の特徴的な萎縮が見られるのでPSPの非定型タイプなのかもしれません。

急な運動障害も納得できます。
脳幹の障害です。
FTLDでもやがては周辺の部位が萎縮していく・・・と思っていたのですが、初診時から中脳が萎縮していたのです。

PSPの典型的な「転びやすい」という症状が出てこないPSPのタイプがあることもわかりました。
物忘れのない認知症が知られていないより、もっと知られていないと思います。

難病です。

「難しい病気になったのだ」とあらためて思いました。

今回はここまで。。。。。

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